Ett mycket sällsynt fenomen, kraniosynostos betecknar en kraniell deformation som gäller ungefär en födelse år 2500. Den observeras vanligtvis från barnets födelse eller under de första månaderna efter förlossningen. Förutom den estetiska konsekvensen har denna sjukdom också allvarliga konsekvenser för barnets hälsa och tillväxt. Det är därför viktigt att ta hand om det utan dröjsmål.
Vad är kraniosynostos ? Vilka är dess orsaker? Vilka komplikationer kan uppstå? Hur behandlar man denna sjukdom? Vi kommer att inventera i den här artikeln.
Definition och klinisk presentation
Kraniostenos är en kraniell deformitet som påverkar nyfödda. Det påverkar skallen, ansiktet och ibland andra organ (hjärna, ögon, näsa och öron).
Vid födseln är vissa områden av barnets skalle mjuka. De kallas fontaneller. Det är vid dessa fontaneller som skallbenen förenas, men som ännu inte smälter samman. De hålls samman av brosk som kallas suturer. De finns i nivå med frontalbenet, mellan pannan och resten av skallen, mellan parietalbenen och på baksidan av skallen. Närvaron av dessa suturer underlättar passagen av barnets huvud vid tidpunkten för förlossningen och utvecklingen av hjärnan efteråt.
La kraniosynostos yttrar sig olika beroende på det aktuella suturområdet.
I de flesta fall förekommer förbening av de sagittala suturerna, mellan de två parietalbenen. Det är vad vi kallar scapocephaly. Detta leder till en ökning av längden på skallen, eftersom den inte kan växa i bredd. Därför kan barnet ha antingen en utbuktande panna eller en bula på baksidan av skallen. där scapocephaly är vanligare än andra typer av kraniosynostos (i 50 % av fallen). Det drabbar fler killar än flickor.
när kraniosynostos gäller koronalsuturen, det vill säga på tvärleden mellan frontalbenet och parietalbenen, talar vi om plagiocefali. Det kännetecknas av en asymmetrisk form av barnets skalle. Det ger huvudet en "platt" form.
Att veta allt om plagiocefali, se följande artikel.
Kraniostenos kan också ibland påverka den metopiska suturen, den som ligger i nivå med pannan. I det här fallet talar vi om trigonocephaly. Resultatet manifesteras av utvecklingen av en sorts benig ås, en triangulär panna och närliggande ögon.
I allmänhet är diagnos av kraniosynostos är kliniskt. Den kan placeras under de första dagarna av barnets liv genom inspektion och palpation av skallen. Så doktorn misstänker kraniosynostos i närvaro av en linjär utbuktning vid korsningen av två ben i kraniet. Å andra sidan, i vissa fall är diagnosen sen. Mer sällan upptäcks denna missbildning lite tidigt under graviditeten, under a ultraljud.
För att bekräfta kraniosynostos och utveckla en strategi för behandling av sjukdomen är det ofta användbart att tillgripa radiologiska undersökningar. Oavsett om missbildningen är icke-syndromisk eller syndromisk, gör en spiral-CT-skanning med en 3D (tredimensionell) rekonstruktion det möjligt att tydligt visualisera kraniosynostosens egenskaper. Skannern är en referensundersökning för denna typ av sjukdom.
Vad kan orsaka kraniosynostos?
Det finns två typer av kraniosynostos som är syndromisk kraniosynostos et icke-syndromisk kraniosynostos.
La syndromisk kraniosynostos orsakas av genetiska avvikelser som Crouzons, Aperts eller Pfeiffers syndrom. Denna typ av kraniosynostos förekommer sällan (20% av fallen).
La icke-syndromisk kraniosynostos, vad gäller det, är inte relaterat till någon sjukdom. Det sägs vara "isolerat". Det är vanligtvis relaterat till tidig stängning av barnets skallben under graviditeten eller strax efter födseln. De verkliga orsakerna till detta fenomen är dock oidentifierade tills nu.
La icke-syndromisk kraniosynostos är den vanligast observerade formen.
Möjliga komplikationer av kraniosynostos
Kraniostenos ska aldrig tas lätt på. Om sjukdomen är försenad i behandlingen kan det vara mycket farligt för barnet. Utöver estetiskt obehag är den största komplikationen av kraniosynostos intrakraniell hypertoni (HTIC). Det resulterar i en ökning av det intrakraniella trycket. När skallen stängs när hjärnan utvecklas är det faktiskt helt normalt att den komprimeras. Cerebrospinalvätskans tryck i kraniet blir viktigare.
ETT intrakraniell hypertoni kan leda till huvudvärk, kräkningar, kognitiv funktionsnedsättning, ögonproblem och yrsel hos barnet.
Le risk för intrakraniell hypertoni ökar med barnets ålder och antalet inblandade suturer. Oftast uppträder det i åldrarna 3 till 8 år (hos 10 % av icke-opererade barnered).
Vilken behandling för att bota kraniosynostos?
Eftersom det är stänga en kranial sutur för tidigt som ger upphov till deformationen av skallen, består den logiska lösningen i återöppningen av denna patologiska sutur. Detta görs av en kirurgi. Det är också endast befintlig behandling för kraniosynostos.
Varje form av kraniosynostos använder olika tekniker. Men målet förblir detsamma: att omforma barnets skalle för att återskapa en bättre morfologi och möjliggöra en korrekt utveckling av den underliggande hjärnan.
Operationen består i att skära, ta bort och sedan byta ut vissa kranialben. För att hålla samman monteringen använder läkare trådar eller plastplattor som hålls samman av små nitar. För patienter yngre än ett år kan absorberbara material användas.
Det är mycket känsliga handlingar och allt måste göras med precision.
Denna procedur utförs under allmän anestesi av ett medicinskt team bestående av kranio-maxillofaciala kirurger och pediatriska neurokirurger. Naturligtvis måste en konsultation av barnets läkarkontroll göras i förväg. En skanner kan göras för att bekräfta stängningen av den inkriminerade suturen, för att säkerställa frånvaron av en annan svetsad sutur och av en intrakraniell anomali. Det gör det också möjligt att vidta åtgärder för att kunna åtgärda missbildningen.
För att minska risken för komplikationer är det idealiskt att utföra operationen mellan 3 och 9 månader efter barnets födelse. Det är också nödvändigt att bebisen väger minst 6 kilo för att kunna opereras. Det är från denna vikt som ett barn har tillräcklig blodmassa för att låta honom genomgå en operation i full säkerhet.
Varaktigheten av sjukhusvistelsen varar ofta mellan 7 och 10 dagar. Efter interventionen måste uppföljningen vara regelbunden: varje år sedan vartannat år, fram till slutet av barnets tillväxt. Det är en medicinsk-kirurgisk, psykologisk och skoluppföljning.
Mycket imponerande, denna operation orsakar inga följdsjukdomar hos barnet. Det kan finnas ett ärr som går från öra till öra, men det kommer snart att döljas i håret. Det visar sig också att ett barn som opererats för kraniosynostos är ganska lämpligt att utföra någon sportaktivitet, utan kontraindikation.
Avslutningsvis kraniosynostos är ett sällsynt tillstånd som i hög grad kan påverka ett barns tillväxt. Kranial kirurgi är det bästa, om inte det enda alternativet att behandla det. Men för att få bättre morfologiska resultat måste diagnos och hantering göras så tidigt som möjligt.
Referenser
Jag heter Arotoky och jag studerar humanmedicin. Webbredaktör i mer än 5 år, jag fokuserar för närvarande på temat hälsa och välmående. Jag har den starka övertygelsen att jag med mina värdefulla artiklar kan hjälpa många människor att lindra sina besvär och må bättre. Mitt mål är att dela med mig av min hälsokunskap till allmänheten genom webbskrivande.